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Intro ......

 

확진을 위해서는 외과적 탐색(surgical exploration)이 필요하다. 그러므로 진단이 빨리 내려져야 한다. 생후 60일 이내에 수술할 경우 10년 생존율이 10%라고 한다. ·저조한 지방대사로 체중 증가 불량, 성장장애 등을 초래 ·소양증(pruritis) ·자극에 대한 과민반응(irritability) ·불편감 * 무담즙변 신생아 간염과의 감별진단 간외 담도 폐쇄증은 조기에 수술할수록(특히 10주 이내) 수술 후 담즙 배출이 잘 되기 때문에 무담즙변 신생아 간염과 조기에 감별진단하여야 하며,도 십이지장 문합술(choledochoduodenostomy) b담도 공장 문합술... *카자이 수술 후 합병증 ·상행성 담도염: 생후 2-18개월 사이 ·성장 지연: 8-24개월 사이 ·지용성 비타민 결핍증: 6개월-3세 사이 ·문맥압 항진증: 1-2세에 발생 ·만성 간부전증:2세 이후 발생 (2)교정 가능형 담도 폐쇄증 :Type 1 및 2형 a. 경우에 따라 폐색이 완화될 수도 있다. 진단 담관 폐색은 임상증상에 기초를 두고 진단하나, 감별진단을 위하여 여러 가지 검사 방법이 이용되지만  ......

 

 

Index & Contents

질병의 병태생리

 

2. 진단 담관 폐색은 임상증상에 기초를 두고 진단하나, 확진을 위해서는 외과적 탐색(surgical exploration)이 필요하다. ...

 

2. 진단

담관 폐색은 임상증상에 기초를 두고 진단하나, 확진을 위해서는 외과적 탐색(surgical exploration)이 필요하다.

<담관 폐색증의 임상 증상>

·황달 - 질병의 특징적인 증상으로 초기에 나타남.

- 공막에서 먼저 관찰됨

- 출생시에 나타날 수도 있음.

- 생후 2-3주 까지는 분명하지 않음.

·기저귀에 착색되는 짙은 소변

·옅은 색의 대변

·간종대와 복부 팽만이 흔히 나타남.

·후에 비장종대(splenomegaly)가 나타남.

·저조한 지방대사로 체중 증가 불량, 성장장애 등을 초래

·소양증(pruritis)

·자극에 대한 과민반응(irritability)

·불편감

* 무담즙변 신생아 간염과의 감별진단

간외 담도 폐쇄증은 조기에 수술할수록(특히 10주 이내) 수술 후 담즙 배출이 잘 되기 때문에 무담즙변 신생아 간염과 조기에 감별진단하여야 하며, 감별진단을 위하여 여러 가지 검사 방법이 이용되지만 그중에서도 다음과 같은 검사방법이 비교적 유용하다.

·십이지장액 내의 담즙 성분 조사

·초음파 검사

·Hepatobiliary scintigraphy : DISIDA, PIPIDA, HIDA scan

·경피적 간 생검술

·수술적 담도 조영술

 

 

3. 수술

간외 담도 폐색증의 몇몇 경우에서만 외과적 교정이 가능한데, 초기에 수술하면 성공적이다. 생후 60일 이내에 수술할 경우 10년 생존율이 10%라고 한다. 그러므로 진단이 빨리 내려져야 한다. 경우에 따라 폐색이 완화될 수도 있다.

(1)교정 불가능형 담도 폐쇄증: Type 3

a. 카자이(Kasai)수술법(hepatic portoenterostomy)

:간관이 남아 있으면 공장의 분절로부터 대체 담도를 형성하는 카자이 수술법이 이용된다. 이를 달리 표현하면 문맥소장 절개술(hepatic pottoeterotomy)이라고도 한다.

*카자이 수술 후 합병증

·상행성 담도염: 생후 2-18개월 사이

·성장 지연: 8-24개월 사이

·지용성 비타민 결핍증: 6개월-3세 사이

·문맥압 항진증: 1-2세에 발생

·만성 간부전증:2세 이후 발생

(2)교정 가능형 담도 폐쇄증 :Type 1 및 2형

a.담도 십이지장 문합술(choledochoduodenostomy)

b담도 공장 문합술.(choledochojejunostomy)

c.담낭 공장 문합술(cholecysytojejunostomy)

 

 

 

 

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